L’AOH est une maladie héréditaire. Cela signifie qu’une mutation génétique est à l’origine de la maladie. Dans presque tous les cas, une crise d’AOH résulte d’une production incontrôlée de bradykinine, une substance qui provoque une perméabilité des vaisseaux sanguins, ce qui à son tour cause une fuite de liquide.
Fuite de liquide des vaisseaux sanguins
En général, il s’agit d’un problème lié à l’inhibiteur de la C1 estérase. Il s’agit d’une protéine fabriquée par le foie présente dans votre sang. L’inhibiteur de la C1 estérase produit dans votre plasma sanguin une substance nommée bradykinine. Celle-ci empêche le liquide de s’échapper de votre système sanguin.
Si vous présentez une déficience en inhibiteur de la C1 estérase, ou si la protéine ne fonctionne pas normalement, vous aurez un excès de bradykinine. C’est ce qui cause la perméabilité de vos vaisseaux sanguins et l’écoulement du liquide. Celui-ci s’accumule jusqu’à provoquer un gonflement de la peau et des muqueuses.
Quelles sont les causes des crises d’AOH ?
Certains déclencheurs peuvent provoquer des crises d’AOH. Comme l’évolution de la maladie varie fortement d’une personne à l’autre, vos déclencheurs peuvent être très différents de ceux d’un autre patient. Certaines personnes ne font des crises que lorsqu’elles sont physiquement blessées, par exemple après un accident de vélo ou une intervention dentaire. Pour d’autres, un geste aussi simple qu’un mouvement répétitif peut déclencher une crise, comme l’utilisation prolongée de ciseaux ou tondre la pelouse.
Les déclencheurs courants de l’AOH sont les suivants :
- Le stress émotionnel.
- Une blessure mineure, une intervention chirurgicale ou dentaire.
- Des fluctuations hormonales, par exemple pendant les règles ou en cas de prise de la pilule, en raison de l’augmentation du taux d’œstrogènes.
- Les activités physiques, comme tondre la pelouse ou utiliser des ciseaux.