Trois types d’AOH différents
On distingue trois types d’AOH différents : l’AOH de type 1, l’AOH de type 2 et l’AOH nC1-INH.
La plupart des personnes atteintes d’AOH présentent une production réduite de l’inhibiteur de la C1-estérase C1-INH. Parmi ces patients, on distingue deux types différents : les personnes dont les taux plasmatiques sont faibles (AOH de type 1), et celles dont les taux plasmatiques sont normaux ou élevés (AOH de type 2).
La C1-INH provoque l’hyperactivité d’une autre protéine, la kallikréine plasmatique qui, à son tour, conduit à la surproduction de bradykinine, la substance à l’origine des poussées.
Certaines personnes ont des taux plasmatiques normaux et une quantité suffisante de C1-INH, mais produisent tout de même de la bradykinine en excès. Dans ce cas, on parle d’AOH avec des niveaux normaux de C1-INH (AOH nC1-INH). C’est l’AOH de type 3.
Dans presque tous les cas, une crise d’AOH résulte d’une production incontrôlée de bradykinine, une substance qui provoque la une perméabilité des vaisseaux sanguins, avec des fuites de liquide pour conséquence.